O retinoblastoma (RB) é um cancro raro que atinge os olhos de crianças menores de cinco anos. Este cancro pode afetar os dois olhos (RB bilateral) em cerca de 1/3 dos casos e geralmente se manifesta durante o primeiro ano de vida. Para 8 mil milhões de habitantes, 25% com menos de 15 anos, surgem cerca de 8500 novos casos de RB no mundo todos os anos, dos quais 2000 na África Subsariana, que conta com 1,2 mil milhões de habitantes, 40% dos quais com menos de 15 anos. É um tumor de progressão rápida que leva à morte em poucos meses na ausência de tratamento eficaz e, muitas vezes, à cegueira para os sobreviventes das formas bilaterais.
O tratamento das formas unilaterais envolve a remoção do olho (enucleação com colocação de uma prótese) +/- quimioterapia e, raramente, radioterapia. Para as formas bilaterais, quimioterapia, enucleação do olho mais afetado e tratamentos oftalmológicos locais para preservar um olho e uma visão útil.
Hoje, a RB é exemplar, pois é facilmente curável em países de alta renda (98% de cura há mais de vinte anos), mas que representam menos de 20% do total de casos de RB, graças ao diagnóstico precoce logo nos sintomas iniciais, leucocoria e estrabismo.
acesso rápido a uma equipa competente, tratamentos bem codificados e aplicados sem demora e cobertura de seguro completa. A OMS incluiu o RB entre os seis tipos de cancro infantil para os quais o programa «CureAll» espera uma taxa de cura de 60% em 2030.
Na África Subsaariana, em 2019, menos de 250 crianças entre os 2.000 casos anuais de RB foram curadas (sobrevivência +/- 15%) devido ao facto de:
- ausência de diagnóstico ou diagnóstico tardio, quando a doença já não é curável
- a dificuldade de acesso a uma equipa qualificada
- os custos do tratamento, muitas vezes suportados pelos pais e impossíveis de suportar.
As razões para essa disparidade observada entre países de alta e baixa renda (como os da África Subsaariana) sobre o futuro das crianças com RB são, portanto, conhecidas e algumas podem ser modificadas rapidamente.
Esse é o objetivo do «Programa RB 2019-29 » da Aliança Mundial Contra o Cancro (AMCC), apoiado pelo Instituto Curie em Paris, que se destina às equipas africanas de oftalmologia que trabalham em colaboração com pediatras formados em oncologia (oncopediatras) no âmbito de uma equipa multidisciplinar. A AMCC, ONG com sede no Instituto Curie em Paris, centro de referência do RB na França, experimentou a partir de 2011 um primeiro programa de apoio ao tratamento do RB concebido com a equipa de Bamako, no Mali. Este programa foi posteriormente implementado em quatro outras cidades nas quais o Grupo Francófono Africano de Oncologia Pediátrica (GFAOP), que tem uma convenção de parceria com a AMCC, apoia uma equipa em torno de um oncopedopediatra. Na sequência deste primeiro programa, que incluiu formação, equipamento, fabrico de próteses e incentivo ao diagnóstico precoce, ficou demonstrado no Mali que a RB na África Subsariana não é uma fatalidade e que a taxa de cura pode ultrapassar os 80% se o diagnóstico for feito precocemente e a criança tiver acesso rápido a uma equipa formada e equipada. Além disso, quando o diagnóstico é muito precoce, as consequências dos tratamentos são menores e o custo é mais baixo, estimado em menos de 500 dólares para curar uma criança na África Subsaariana.
Com base nesta constatação promissora, em 2019 alargámos o programa à África Subsariana, graças ao apoio de uma fundação familiar suíça.
No final deste primeiro período de cinco anos (2019-2024), bases sólidas serão estabelecidas em 23 países:
- Pelo menos uma equipa competente por país, com pelo menos um oftalmologista qualificado (em Paris, Bamako ou Barcelona), um ocularista qualificado para a confecção de próteses oculares personalizadas (em Paris, Bamako ou Acra) e um local equipado para a fabricação.
- Pelo menos uma equipa por país(ver mapa interativo abaixo) dispõedo equipamento necessário para realizar cirurgias de enucleação e, na maioria dos países, também para tratamentos conservadores em casos bilaterais.
- Um plano de diagnóstico precoce foi iniciado na maioria dos países.
- Registo de todos os casos de RB: pelo menos retrospectivo com análise anual (cerca de 1000 novos casos previstos em 2024) e registo prospectivo na maioria dos países francófonos.
- Em Bamako, onde o programa teve início em 2011, o número de casos em remissão/número de casos esperados era de 48% em 2021, o que é muito encorajador.
- O objetivo é atingir pelo menos 70% de remissão completa em 2029 na maioria dos países.
- Além das formações teóricas e práticas já implementadas, é organizado um apoio complementar para todas as equipas que manifestem essa necessidade, com acompanhamento por oftalmologistas mais experientes no tratamento oftalmológico local da RB: missões locais pontuais por oftalmologistas de Paris, Bamako ou Dakar e também acompanhamento em anestesiologia.
- Reuniões via Zoom a cada duas semanas para discutir casos difíceis de diagnóstico, durante o tratamento e a realização de tratamentos conservadores, com a participação de especialistas do Instituto Curie.
A.a parte do programa, de 2025 a 2029, apoiará cinco ações:
- Aumentar a sensibilização para o diagnóstico precoce.
- Aumentar o número de locais de acolhimento de crianças, apoiando a formação de pessoal em centros secundários em cada país.
- Continuar as formações iniciais e contínuas através do acompanhamento (webconferências duas vezes por mês, workshops regulares e missões pontuais no terreno, acesso ao DIU (Diploma Universitário Integrado) de onco-oftalmologia).
- Ajudar na recolha de dados fiáveis para avaliação e auxiliar na publicação regular dos resultados.
- Aumentar a defesa e a colaboração com as sociedades oftalmológicas africanas e com as instâncias internacionais (SIOP, OMS, UICC, etc.).
Laurence DESJARDINS, Oftalmologista - Karim ASSANI, Oncologista pediátrico - Denis MALAISE, Oftalmologista - Irène KRIEGEL, Anestesiologista - Allison LOUVET, Ocularista - Pierre BEY, Radioterapeuta